S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“: Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa

Hintergrund <p>Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) ist eine der häufigsten autosomal-rezessiv vererbten Erkrankungen der kaukasischen Bevölkerung. Der genetische Defekt im <i>CFTR</i>-Gen führt zu einer Verringerung des Chloridionentransports an der Zellmembran. Die resultiere...

Ausführliche Beschreibung

Gespeichert in:
Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser: Müller, Frank-Michael (VerfasserIn) , Baumann, Ingo (VerfasserIn)
Dokumenttyp: Article (Journal)
Sprache:Deutsch
Veröffentlicht: Juni 2015
In: Monatsschrift Kinderheilkunde
Year: 2015, Jahrgang: 163, Heft: 6, Pages: 590-599
ISSN:1433-0474
DOI:10.1007/s00112-015-3354-3
Online-Zugang:Verlag, Volltext: http://dx.doi.org/10.1007/s00112-015-3354-3
Verlag, Volltext: https://www.infona.pl//resource/bwmeta1.element.springer-cb690a57-7478-3dd0-ae87-a17894251576
Volltext
Verfasserangaben:F.-M. Müller, J. Bend, I. Huttegger, A. Möller, C. Schwarz, M. Abele-Horn, M. Ballmann, J. Bargon, I. Baumann, W. Bremer, R. Bruns, F. Brunsmann, R. Fischer, C. Geidel, H. Hebestreit, T.O. Hirche, M. Hogardt, S. Illing, A. Koitschev, M. Kohlhäufl, R. Mahlberg, J.G. Mainz, S. Pfeiffer-Auler, M. Puderbach, J. Riedler, B. Schulte-Hubbert, L. Sedlacek, H. Sitter, C. Smaczny, D. Staab, B. Tümmler, R.-P. Vonberg, T.O.F. Wagner, J. Zerlik, E. Rietschel

MARC

LEADER 00000caa a2200000 c 4500
001 1557895902
003 DE-627
005 20240316100203.0
007 cr uuu---uuuuu
008 170503s2015 xx |||||o 00| ||ger c
024 7 |a 10.1007/s00112-015-3354-3  |2 doi 
035 |a (DE-627)1557895902 
035 |a (DE-576)487895908 
035 |a (DE-599)BSZ487895908 
035 |a (OCoLC)1340973388 
040 |a DE-627  |b ger  |c DE-627  |e rda 
041 |a ger 
084 |a 33  |2 sdnb 
100 1 |a Müller, Frank-Michael  |e VerfasserIn  |0 (DE-588)1131201906  |0 (DE-627)885586905  |0 (DE-576)487895827  |4 aut 
245 1 0 |a S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“  |b Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa  |c F.-M. Müller, J. Bend, I. Huttegger, A. Möller, C. Schwarz, M. Abele-Horn, M. Ballmann, J. Bargon, I. Baumann, W. Bremer, R. Bruns, F. Brunsmann, R. Fischer, C. Geidel, H. Hebestreit, T.O. Hirche, M. Hogardt, S. Illing, A. Koitschev, M. Kohlhäufl, R. Mahlberg, J.G. Mainz, S. Pfeiffer-Auler, M. Puderbach, J. Riedler, B. Schulte-Hubbert, L. Sedlacek, H. Sitter, C. Smaczny, D. Staab, B. Tümmler, R.-P. Vonberg, T.O.F. Wagner, J. Zerlik, E. Rietschel 
264 1 |c Juni 2015 
300 |a 10 
336 |a Text  |b txt  |2 rdacontent 
337 |a Computermedien  |b c  |2 rdamedia 
338 |a Online-Ressource  |b cr  |2 rdacarrier 
500 |a Gesehen am /03.05.2017 
520 |a Hintergrund <p>Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) ist eine der häufigsten autosomal-rezessiv vererbten Erkrankungen der kaukasischen Bevölkerung. Der genetische Defekt im <i>CFTR</i>-Gen führt zu einer Verringerung des Chloridionentransports an der Zellmembran. Die resultierende Dehydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms bedingt ihrerseits eine Reduktion der Sekret-Clearance. Die Folge ist eine Multiorganerkrankung. Die pulmonale Manifestation mit chronischen Infektionen und der Inflammation ist hierbei die dominierende Todesursache. Akute und chronische Infektion mit <i>Pseudomonas aeruginosa</i> (PA) können zu einem Abfall in der Lungenfunktion führen und sich direkt negativ auf die Überlebenswahrscheinlichkeit auswirken.</p> Ziel der Arbeit <p>Die Entwicklung der ersten klinischen S3-Leitlinie für die Mukoviszidose hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie bei einem ersten Nachweis von PA in Deutschland, Österreich und der Schweiz zu vereinheitlichen und zu optimieren. Zugleich sollen Impulse für weitere Forschungsaktivitäten und Leitlinienentwicklungen gegeben werden.</p> Material und Methode <p>Auf der Grundlage eines Cochrane-Reviews wurde eine systematische Literaturrecherche im Zeitraum von 1995 bis November 2011 (Update September 2014) durchgeführt. Von den 286 resultierenden Originalarbeiten wurden 6 randomisierte klinische Studien und 8 weitere Eradikationsstudien niedrigerer Evidenz als relevant identifiziert und ausgewertet. Experten aus 13 wissenschaftlich-medizinischen Fachgesellschaften und Verbänden prüften anhand dieser Originalarbeiten und unter Zuhilfenahme von nationalen und internationalen Leitlinien und Konsensuspapieren die Evidenz als Grundlage für die Formulierung von 36 Empfehlungen in einem nominalen Gruppenprozess.</p> Ergebnisse <p>Die Auswertung der Eradikationsstudien zeigt, dass eine frühe antibiotische Eradikationstherapie für Patienten mit CF effektiv ist. Welches Therapieregime am erfolgversprechendsten ist, kann aufgrund von zu wenigen Daten aus vergleichenden Untersuchungen nicht entschieden werden. Nach Auswertung aller Hinweise konnten jedoch die folgenden Kernempfehlungen getroffen werden: Die frühe Eradikation sollte mittels Tobramycin inhalativ für 4 Wochen <i>oder</i> mittels Ciprofloxacin p.o., kombiniert mit Colistin inhalativ über 3 Wochen, durchgeführt werden. Für den Fall, dass eine Inhalation nicht möglich ist, sollte eine i.v.-Kombinationstherapie als Möglichkeit in Betracht gezogen werden. Falls eine Therapie mit inhalativen und oralen Antibiotika nicht zur Eradikation führt, sollte eine Kombinationstherapie aus i.v.-Antibiotika und inhalativem Colistin durchgeführt werden. Bei einer pulmonalen Exazerbation und erstem Nachweis von PA wird eine sequenzielle Kombination aus i.v.- und inhalativem Antibiotikum empfohlen.</p> Schlussfolgerungen <p>Die frühe Eradikationstherapie von PA bei Mukoviszidose ist effektiv und kann nach der vorliegenden Leitlinie durchgeführt werden. Es konnte in den vorliegenden Studien keine Überlegenheit eines Therapieregimes gezeigt werden. Weitere vergleichende sowie Studien zur Beteiligung der oberen Atemwege sollten in Zukunft durchgeführt werden.</p> 
700 1 |a Baumann, Ingo  |d 1977-  |e VerfasserIn  |0 (DE-588)13336982X  |0 (DE-627)544029445  |0 (DE-576)275438732  |4 aut 
773 0 8 |i Enthalten in  |t Monatsschrift Kinderheilkunde  |d Berlin : Springer, 1996  |g 163(2015), 6, Seite 590-599  |h Online-Ressource  |w (DE-627)254638104  |w (DE-600)1462918-5  |w (DE-576)074531387  |x 1433-0474  |7 nnas  |a S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“ Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa 
773 1 8 |g volume:163  |g year:2015  |g number:6  |g pages:590-599  |g extent:10  |a S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“ Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa 
856 4 0 |u http://dx.doi.org/10.1007/s00112-015-3354-3  |x Verlag  |x Resolving-System  |3 Volltext 
856 4 0 |u https://www.infona.pl//resource/bwmeta1.element.springer-cb690a57-7478-3dd0-ae87-a17894251576  |x Verlag  |3 Volltext 
951 |a AR 
992 |a 20170503 
993 |a Article 
994 |a 2015 
998 |g 13336982X  |a Baumann, Ingo  |m 13336982X:Baumann, Ingo  |d 910000  |d 911000  |d 50000  |e 910000PB13336982X  |e 911000PB13336982X  |e 50000PB13336982X  |k 0/910000/  |k 1/910000/911000/  |k 0/50000/  |p 9 
999 |a KXP-PPN1557895902  |e 296855915X 
BIB |a Y 
SER |a journal 
JSO |a {"name":{"displayForm":["F.-M. Müller, J. Bend, I. Huttegger, A. Möller, C. Schwarz, M. Abele-Horn, M. Ballmann, J. Bargon, I. Baumann, W. Bremer, R. Bruns, F. Brunsmann, R. Fischer, C. Geidel, H. Hebestreit, T.O. Hirche, M. Hogardt, S. Illing, A. Koitschev, M. Kohlhäufl, R. Mahlberg, J.G. Mainz, S. Pfeiffer-Auler, M. Puderbach, J. Riedler, B. Schulte-Hubbert, L. Sedlacek, H. Sitter, C. Smaczny, D. Staab, B. Tümmler, R.-P. Vonberg, T.O.F. Wagner, J. Zerlik, E. Rietschel"]},"note":["Gesehen am /03.05.2017"],"type":{"bibl":"article-journal","media":"Online-Ressource"},"id":{"doi":["10.1007/s00112-015-3354-3"],"eki":["1557895902"]},"title":[{"subtitle":"Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosa","title_sort":"S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“","title":"S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“"}],"language":["ger"],"origin":[{"dateIssuedDisp":"Juni 2015","dateIssuedKey":"2015"}],"recId":"1557895902","relHost":[{"physDesc":[{"extent":"Online-Ressource"}],"pubHistory":["Nachgewiesen 144.1996 -"],"title":[{"title_sort":"Monatsschrift Kinderheilkunde","title":"Monatsschrift Kinderheilkunde","subtitle":"Organ der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde"}],"disp":"S3-Leitlinie „Lungenerkrankung bei Mukoviszidose“ Modul 1: Diagnostik und Therapie nach dem ersten Nachweis von Pseudomonas aeruginosaMonatsschrift Kinderheilkunde","language":["ger"],"origin":[{"publisherPlace":"Berlin ; Heidelberg ; Berlin ; Heidelberg ; New York, NY","publisher":"Springer ; Springer","dateIssuedKey":"1996","dateIssuedDisp":"1996-"}],"recId":"254638104","type":{"bibl":"periodical","media":"Online-Ressource"},"id":{"zdb":["1462918-5"],"issn":["1433-0474"],"eki":["254638104"]},"part":{"extent":"10","issue":"6","pages":"590-599","text":"163(2015), 6, Seite 590-599","volume":"163","year":"2015"},"titleAlt":[{"title":"Kinderheilkunde"},{"title":"Publikationsorgan von Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin, Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde"}],"note":["Gesehen am 26.06.14","Teils ungezählte Beil.: Supplement"]}],"physDesc":[{"extent":"10 S."}],"person":[{"role":"aut","display":"Müller, Frank-Michael","roleDisplay":"VerfasserIn","family":"Müller","given":"Frank-Michael"},{"role":"aut","display":"Baumann, Ingo","roleDisplay":"VerfasserIn","family":"Baumann","given":"Ingo"}]} 
SRT |a MUELLERFRAS3LEITLINI2015