Neuromyelitis optica - Pache, Florence; Wildemann, Brigitte; Jarius, Sven (Fortschritte der Neurologie, Psychiatrie, 2017)
Die Neuromyelitis optica (NMO) ist eine autoimmun vermittelte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die insbesondere das Rückenmark und die Sehnerven betrifft. Neuropathologisch ist die NMO durch Antikörper- und Komplementablagerungen, Astrozytenverlust, nekrotische Veränderungen mit Infiltration neutrophiler und eosinophiler Granulozyten und sekundären Untergang von Oligodendrozyten und Neuronen gekennzeichnet. Bei der Abgrenzung gegenüber der klinisch ähnlichen, aber deutlich häufigeren Multiplen Sklerose (MS) hilft insbesondere der Nachweis von Autoantikörpern gegen Aquaporin-4 (AQP4-Ak, NMO-IgG), die im Serum von über 80 % der NMO-Patienten nachgewiesen werden können. Das Zielantigen des Autoantikörpers, das Wasserkanalprotein Aquaporin-4, wird in hoher Konzentration in den Astrozyten-Endfüßchen der Glia limitans interna und externa exprimiert und ist als wichtiger Bestandteil der Blut-Hirn-Schranke an der Aufrechterhaltung der Wasserhomöostase des ZNS beteiligt. Neben den beiden Indexmanifestationen Optikusneuritis und Myelitis kommen häufig auch Hirnstamm- und Dienzephalitiden vor. Als besonders charakteristisch gilt das Area-postrema-Syndrom, das durch entzündliche Läsionen in der dorsalen Medulla verursacht wird und durch unstillbaren Schluckauf und/oder unstillbares Erbrechen gekennzeichnet ist. Die klinischen Symptome der NMO treten zumeist schubförmig auf, selten verläuft die Erkrankung monophasisch. Die Behandlung akuter Schübe erfolgt mit hochdosierten intravenösen Steroiden und/oder Plasmapherese, zur Rezidivprophylaxe ist eine Therapie mit Immunsuppressiva oder B-Zell-depletierenden Therapien essentiell.
Gesehen am 03.05.2018