Neuromyelitis optica - Wildemann, Brigitte; Jarius, Sven; Paul, Friedemann (Aktuelle Neurologie, 2012)
Die Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom) ist eine entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems mit den Indexereignissen Optikusneuritis und Querschnittsmyelitis. In der Mehrzahl der Fälle ist die NMO autoimmun bedingt und mit dem Vorliegen von Autoantikörpern gegen den Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP4) assoziiert. Mit der Entdeckung dieses hochspezifischen Serummarkers gelang erstmalig die Identifizierung eines definierten Zielautoantigens bei einer Erkrankung aus dem Formenkreis der Multiplen Sklerose. Neuere Beobachtungen weisen übereinstimmend darauf hin, dass AQP4-Antikörper auch pathophysiologisch bedeutsam sind und bieten eine Rationale für den Einsatz von Plasmapherese und B-Zell-Depletion in der Therapie der AQP4-Ak-positiven NMO.