Undifferenziertes Karzinom des distalen Gallengangs vom Spindel- und Riesenzelltyp: Ein Fallbericht = Spindle and giant cell type undifferentiated carcinoma of the distal bile duct : a case report
Undifferenzierte Karzinome der Gallenwege sind eine Rarität und manifestieren sich häufiger in der Gallenblase als in den extrahepatischen Gallenwegen. Wir berichten hier von einem äußerst seltenen undifferenzierten Karzinom des distalen Gallengangs vom Spindel- und Riesenzelltyp. Der Tumor ging...
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| Published: |
14. Januar 2019
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| In: |
Zeitschrift für Gastroenterologie
Year: 2019, Volume: 57, Issue: 01, Pages: 52-56 |
| ISSN: | 1439-7803 |
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| Author Notes: | Thomas Albrecht, Arianeb Mehrabi, Oliver Strobel, Monika Nadja Vogel, Albrecht Stenzinger, Frank Bergmann, Peter Schirmacher, Benjamin Goeppert |
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| 520 | |a Undifferenzierte Karzinome der Gallenwege sind eine Rarität und manifestieren sich häufiger in der Gallenblase als in den extrahepatischen Gallenwegen. Wir berichten hier von einem äußerst seltenen undifferenzierten Karzinom des distalen Gallengangs vom Spindel- und Riesenzelltyp. Der Tumor ging in Form atypischer Drüsen und Einzelzellkomplexe aus dem biliären Epithel hervor und graduell in eine vorwiegend spindelzellige Architektur über, die mehr als 98 % des Tumorvolumens ausmachte. Fokal gelangten osteoklastäre, multinukleäre Riesenzellen zur Darstellung. Die immunhistochemischen Untersuchungen zeigten in den besser differenzierten, drüsigen Tumoranteilen eine kräftige Expression epithelialer Marker, die in den spindelzelligen Arealen bei Hinzutreten einer Positivität für Vimentin nur noch einzelzellig erhalten blieb. Der Tumor wies eine hohe Ki-67-Proliferationsaktivität auf und zeigte Mutationen in den Genen Cyclin D3 <i>(CCND3)</i>, Fibroblast Growth Factor Receptor 4 <i>(FGFR4)</i>, Neurofibromin 1 <i>(NF1)</i> und <i>NOTCH3</i>. Der hier vorgestellte Fall unterstreicht die Relevanz dieser Tumorentität jenseits von Pankreas und Gallenblase und verdeutlicht die zur Diagnosefindung unverzichtbare Kombination aus Morphologie und Immunhistochemie. | ||
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