MOG-Enzephalomyelitis: internationale Empfehlungen zu Diagnose und Antikörpertestung - Jarius, Sven; Wildemann, Brigitte (Der Nervenarzt, 2018)
Mittels sogenannter zellbasierter Assays konnte in den vergangenen Jahren durch zahlreiche Arbeitsgruppen unabhängig eine robuste Assoziation von Immunglobulin-G-Autoantikörpern gegen menschliches Voll-Längen-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-IgG) mit - meist rezidivierender - Optikusneuritis (ON), Myelitis und Hirnstammenzephalitis sowie mit Fällen akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) gezeigt werden. Die MOG-IgG-positive Enzephalomyelitis (MOG-EM) gilt den meisten Experten inzwischen als eigenständiges Krankheitsbild, das sich immunpathogenetisch sowohl von der klassischen multiplen Sklerose (MS) als auch von der Aquaporin-4(AQP4)-IgG-positiven Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) unterscheidet. Aufgrund erheblicher Übereinstimmungen der beiden Erkrankungen in klinisch-radiologischer Hinsicht wurde die MOG-EM in der Vergangenheit oft unbeabsichtigt als MS fehldiagnostiziert. Daher werden derzeit viele Patienten mit vermuteter oder etablierter MS auf MOG-IgG getestet. Das Screening von großen, nichtselektierten Kohorten auf seltene Biomarker kann jedoch den prädiktiven Wert eines Tests signifikant reduzieren. Um die damit verbundene Gefahr einer Überdiagnostizierung der MOG-EM zu verringern, werden dringend selektivere Kriterien für die Testung auf MOG-IgG benötigt. In der vorliegenden Arbeit schlagen wir, basierend auf Expertenkonsensus, Indikationen für die MOG-IgG-Testung vor. Zusätzlich wird dem Leser eine Liste mit sogenannten „red flags“ an die Hand gegeben, d.h. klinischen und paraklinischen Befunden, die für die MOG-EM eher atypisch sind und Anlass sein sollten, ein positives MOG-IgG-Laborergebnis kritisch zu hinterfragen. Zusätzlich geben wir Empfehlungen zur Testmethodik, zur Probenentnahme und zur Dateninterpretation und präsentieren erstmalig Diagnosekriterien für die MOG-EM.