Die akute Promyelozytenleukämie: eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance = Acute Promyelocytic Leukemia : a rare, life-threatening disease with high healing chance
Epidemiologie: Die APL ist eine sehr seltene Erkrankung. Ihre hohen Heilungschancen können verspielt werden, wenn sie nicht frühzeitig bei entsprechenden klinischen Symptomen und laborchemischen Veränderungen differenzialdiagnostisch berücksichtigt wird. Klinische Präsentation: Neben Zeichen de...
Gespeichert in:
| Hauptverfasser: | , , |
|---|---|
| Dokumenttyp: | Article (Journal) |
| Sprache: | Deutsch |
| Veröffentlicht: |
06. Februar 2018
|
| In: |
Deutsche medizinische Wochenschrift
Year: 2018, Jahrgang: 143, Heft: 3, Pages: 152-156 |
| ISSN: | 1439-4413 |
| DOI: | 10.1055/s-0043-122862 |
| Online-Zugang: | Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1055/s-0043-122862 Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0043-122862 
|
| Verfasserangaben: | Florian Nolte, Eva Lengfelder, Wolf-Karsten Hofmann |
MARC
| LEADER | 00000caa a2200000 c 4500 | ||
|---|---|---|---|
| 001 | 1697020682 | ||
| 003 | DE-627 | ||
| 005 | 20230427121955.0 | ||
| 007 | cr uuu---uuuuu | ||
| 008 | 200504s2018 xx |||||o 00| ||ger c | ||
| 024 | 7 | |a 10.1055/s-0043-122862 |2 doi | |
| 035 | |a (DE-627)1697020682 | ||
| 035 | |a (DE-599)KXP1697020682 | ||
| 035 | |a (OCoLC)1341317980 | ||
| 040 | |a DE-627 |b ger |c DE-627 |e rda | ||
| 041 | |a ger | ||
| 084 | |a 33 |2 sdnb | ||
| 100 | 1 | |a Nolte, Florian |d 1976- |e VerfasserIn |0 (DE-588)1033390348 |0 (DE-627)741150433 |0 (DE-576)380987031 |4 aut | |
| 245 | 1 | 4 | |a Die akute Promyelozytenleukämie |b eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance = Acute Promyelocytic Leukemia : a rare, life-threatening disease with high healing chance |c Florian Nolte, Eva Lengfelder, Wolf-Karsten Hofmann |
| 246 | 3 | 1 | |a Acute Promyelocytic Leukemia |b a rare, life-threatening disease with high healing chance |
| 264 | 1 | |c 06. Februar 2018 | |
| 300 | |a 5 | ||
| 336 | |a Text |b txt |2 rdacontent | ||
| 337 | |a Computermedien |b c |2 rdamedia | ||
| 338 | |a Online-Ressource |b cr |2 rdacarrier | ||
| 500 | |a Gesehen am 04.05.2020 | ||
| 520 | |a Epidemiologie: Die APL ist eine sehr seltene Erkrankung. Ihre hohen Heilungschancen können verspielt werden, wenn sie nicht frühzeitig bei entsprechenden klinischen Symptomen und laborchemischen Veränderungen differenzialdiagnostisch berücksichtigt wird. Klinische Präsentation: Neben Zeichen der hämatopoetischen Insuffizienz wie mehr oder weniger stark ausgeprägten Zytopenien oder Leukozytose (bei der varianten Form) sind lebensbedrohliche Blutungskomplikationen typische Symptome bereits bei Erstdiagnose. Intrakranielle und pulmonale Blutungen sind die häufigsten hämorrhagischen Todesursachen. Diagnostik: Bei Verdacht auf APL muss neben der rasch verfügbaren morphologischen Diagnostik umgehend der Nachweis der Translokation t(15;17) bzw. der Fusionsgene PML/RARA mittels molekularzytogenetischer Verfahren erfolgen. Therapie der akuten Promyelozytenleukämie: Die Therapie muss wegen fataler hämorrhagischer Blutungskomplikationen schon bei Verdacht auf das Vorliegen einer APL mit ATRA eingeleitet werden, auch wenn die Diagnose APL noch nicht genetisch belegt ist. Patienten mit Leukozytenwerten von < 10 000/µl werden mit einer Kombination aus ATRA und ATO behandelt, während die Standardtherapie bei höheren Leukozytenwerten noch aus ATRA und Anthrazyklin- plus Cytosinarabinosid-haltiger konventioneller Chemotherapie besteht. In klinischen Studien werden auch für diese Patientenpopulation Therapieprotokolle untersucht, die den Einsatz konventioneller Chemotherapeutika zugunsten von ATRA und ATO zurücknehmen. Ausblick: Nach wie vor ist die Rate an den in der Mehrzahl hämorrhagisch bedingten Frühtodesfällen ein relevantes klinisches Problem. Neben einer besseren Aufklärung des Pathomechanismus der hämorrhagischen Diathese stellen klinische Fortbildungsprogramme, die die Aufmerksamkeit bez. der APL erhöhen und die Bildung regionaler Kompetenznetzwerke unter Involvierung von in Diagnostik und Therapie erfahrenen Hämatologen eine Möglichkeit dar, die immer noch hohe Frühtodesrate zu reduzieren-. The acute promyelocytic leukemia (APL) is a rare disease. However, if diagnosed early and treated immediately high cure rates can be achieved. Signs of hematopoietic insufficiency such as cytopenias or leucocytosis can be present at first presentation of the patients. Moreover, hemorrhagic diatheses due to coagulpathy are present in approximately 80 % of cases and contribute substatially to the high early death rate in APL patients, which has been reported as high as 30 % in population based studies. In case of initial suspicion of APL treatment with all-trans retinoic acid (ATRA) should be initated immediately to reduce the risk of fatal bleeding events and confirmation or exclusion of the PML-RARA transcript should not be awaited before start of ATRA treatment. While patients with a low or intermediate risk of relapse are treated with a combination of ATRA and arsenic trioxide (ATO), those with high risk of relapse still receive a combination regimen consisting of ATRA, anthracyclines and cytosine-arabinosid. However, treatment strategies are under clinical investigation aiming at reducing the administration of conventional chemotherapy in high risk APL patients. With the current treatment approaches cure rates of approximately 90 % of the patients with low or intermeditae risk APL can be achieved. Nevertheless, particularly the high initial death rate warrants further clinical and pathiobiologic studies to identify targets and means to decrease hemorrhagic complications in patients with APL. | ||
| 700 | 1 | |a Lengfelder, Eva |d 1951- |e VerfasserIn |0 (DE-588)1031229779 |0 (DE-627)736022775 |0 (DE-576)378669230 |4 aut | |
| 700 | 1 | |a Hofmann, Wolf-Karsten |d 1967- |e VerfasserIn |0 (DE-588)114154635 |0 (DE-627)691208751 |0 (DE-576)351568336 |4 aut | |
| 773 | 0 | 8 | |i Enthalten in |t Deutsche medizinische Wochenschrift |d Stuttgart : Thieme, 1875 |g 143(2018), 3, Seite 152-156 |h Online-Ressource |w (DE-627)325298084 |w (DE-600)2035474-5 |w (DE-576)252791142 |x 1439-4413 |7 nnas |a Die akute Promyelozytenleukämie eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance = Acute Promyelocytic Leukemia : a rare, life-threatening disease with high healing chance |
| 773 | 1 | 8 | |g volume:143 |g year:2018 |g number:3 |g pages:152-156 |g extent:5 |a Die akute Promyelozytenleukämie eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance = Acute Promyelocytic Leukemia : a rare, life-threatening disease with high healing chance |
| 856 | 4 | 0 | |u https://doi.org/10.1055/s-0043-122862 |x Verlag |x Resolving-System |z lizenzpflichtig |3 Volltext |
| 856 | 4 | 0 | |u http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0043-122862 |x Verlag |z lizenzpflichtig |3 Volltext |
| 951 | |a AR | ||
| 992 | |a 20200504 | ||
| 993 | |a Article | ||
| 994 | |a 2018 | ||
| 998 | |g 114154635 |a Hofmann, Wolf-Karsten |m 114154635:Hofmann, Wolf-Karsten |d 60000 |d 61200 |e 60000PH114154635 |e 61200PH114154635 |k 0/60000/ |k 1/60000/61200/ |p 3 |y j | ||
| 998 | |g 1031229779 |a Lengfelder, Eva |m 1031229779:Lengfelder, Eva |d 60000 |d 61200 |e 60000PL1031229779 |e 61200PL1031229779 |k 0/60000/ |k 1/60000/61200/ |p 2 | ||
| 998 | |g 1033390348 |a Nolte, Florian |m 1033390348:Nolte, Florian |d 60000 |d 61200 |e 60000PN1033390348 |e 61200PN1033390348 |k 0/60000/ |k 1/60000/61200/ |p 1 |x j | ||
| 999 | |a KXP-PPN1697020682 |e 3656785856 | ||
| BIB | |a Y | ||
| SER | |a journal | ||
| JSO | |a {"language":["ger"],"type":{"media":"Online-Ressource","bibl":"article-journal"},"id":{"eki":["1697020682"],"doi":["10.1055/s-0043-122862"]},"relHost":[{"id":{"doi":["10.1055/s-00000011"],"eki":["325298084"],"issn":["1439-4413"],"zdb":["2035474-5"]},"language":["ger"],"type":{"bibl":"periodical","media":"Online-Ressource"},"corporate":[{"role":"isb","display":"Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin"},{"role":"isb","display":"Gesellschaft Deutscher Naturforscher und Ärzte"}],"recId":"325298084","pubHistory":["1.1875,Sept. - 70.1944,39/40; 71.1946,Mai -"],"note":["Gesehen am 30.10.2013"],"disp":"Die akute Promyelozytenleukämie eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance = Acute Promyelocytic Leukemia : a rare, life-threatening disease with high healing chanceDeutsche medizinische Wochenschrift","title":[{"subtitle":"DMW ; Organ der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM) ; Organ der Gesellschaft Deutscher Naturforscher und Ärzte (GDNÄ)","title":"Deutsche medizinische Wochenschrift","title_sort":"Deutsche medizinische Wochenschrift"}],"titleAlt":[{"title":"DMW"}],"physDesc":[{"extent":"Online-Ressource"}],"part":{"volume":"143","pages":"152-156","text":"143(2018), 3, Seite 152-156","year":"2018","extent":"5","issue":"3"},"origin":[{"dateIssuedKey":"1875","publisher":"Thieme ; [Verlag nicht ermittelbar]","dateIssuedDisp":"1875-","publisherPlace":"Stuttgart ; [Wechselnde Verlagsorte]"}]}],"origin":[{"dateIssuedKey":"2018","dateIssuedDisp":"06. Februar 2018"}],"physDesc":[{"extent":"5 S."}],"person":[{"role":"aut","family":"Nolte","display":"Nolte, Florian","given":"Florian"},{"display":"Lengfelder, Eva","family":"Lengfelder","given":"Eva","role":"aut"},{"display":"Hofmann, Wolf-Karsten","family":"Hofmann","given":"Wolf-Karsten","role":"aut"}],"title":[{"title":"Die akute Promyelozytenleukämie","subtitle":"eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung mit hoher Heilungschance = Acute Promyelocytic Leukemia : a rare, life-threatening disease with high healing chance","title_sort":"akute Promyelozytenleukämie"}],"titleTranslated":[{"translated":"Acute Promyelocytic Leukemia"}],"recId":"1697020682","note":["Gesehen am 04.05.2020"],"name":{"displayForm":["Florian Nolte, Eva Lengfelder, Wolf-Karsten Hofmann"]}} | ||
| SRT | |a NOLTEFLORIAKUTEPROMY0620 | ||