Haarzell-Leukämie = Hairy cell leukemia

Was ist neu? Biologie der Haarzell-Leukämie: Bei den meisten Patienten mit klassischer Haarzell-Leukämie kann eine BRAF-V600E-Mutation nach-gewiesen werden. Lediglich Patienten mit Haarzell-Leukämie-Variante oder IGVH 4-34 Genbenutzung weisen keine BRAF-Mutation auf. Ungefähr 50 % dieser BRAF-ne...

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Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser: Dietrich, Sascha (VerfasserIn) , Zenz, Thorsten (VerfasserIn)
Dokumenttyp: Article (Journal)
Sprache:Deutsch
Veröffentlicht: 12. Juni 2015
In: Deutsche medizinische Wochenschrift
Year: 2015, Jahrgang: 140, Heft: 12, Pages: 882-884
ISSN:1439-4413
DOI:10.1055/s-0041-102418
Online-Zugang:Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1055/s-0041-102418
Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0041-102418
Volltext
Verfasserangaben:Sascha Dietrich, Thorsten Zenz

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520 |a Was ist neu? Biologie der Haarzell-Leukämie: Bei den meisten Patienten mit klassischer Haarzell-Leukämie kann eine BRAF-V600E-Mutation nach-gewiesen werden. Lediglich Patienten mit Haarzell-Leukämie-Variante oder IGVH 4-34 Genbenutzung weisen keine BRAF-Mutation auf. Ungefähr 50 % dieser BRAF-negativen Patienten zeigen Mutationen in dem BRAF-Ziel protein MEK1. Stellenwert und Herausforderungen der BRAF-Inhibition als Therapie-ansatz: Die Inhibition des BRAF-MEK-ERK-Signalwegs ist ein effektives Wirkprinzip für die Therapie der Haarzell-Leukämie. Im Kontext der hocheffektiven Standardtherapie muss der Stellenwert einer Therapie mit Inhibitoren des RAF-MEK-ERK-Signalwegs noch genauer definiert werden. Laufende Studien für die Haarzell-Leukämie: Für rezidivierte Haarzell-Leukämie-Patienten besteht die Möglichkeit an einer Sammelstudie („Basket Studie“) teilzunehmen, die eine Kombination aus BRAF- und MEK-Inhibition testet (NCT01829711). Eine weitere Studie testet den CD-22 Antikörper Moxetumomab (NCT02034110). 
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