Haarzell-Leukämie = Hairy cell leukemia - Dietrich, Sascha; Zenz, Thorsten (Deutsche medizinische Wochenschrift, 2015)
Was ist neu? Biologie der Haarzell-Leukämie: Bei den meisten Patienten mit klassischer Haarzell-Leukämie kann eine BRAF-V600E-Mutation nach-gewiesen werden. Lediglich Patienten mit Haarzell-Leukämie-Variante oder IGVH 4-34 Genbenutzung weisen keine BRAF-Mutation auf. Ungefähr 50 % dieser BRAF-negativen Patienten zeigen Mutationen in dem BRAF-Ziel protein MEK1. Stellenwert und Herausforderungen der BRAF-Inhibition als Therapie-ansatz: Die Inhibition des BRAF-MEK-ERK-Signalwegs ist ein effektives Wirkprinzip für die Therapie der Haarzell-Leukämie. Im Kontext der hocheffektiven Standardtherapie muss der Stellenwert einer Therapie mit Inhibitoren des RAF-MEK-ERK-Signalwegs noch genauer definiert werden. Laufende Studien für die Haarzell-Leukämie: Für rezidivierte Haarzell-Leukämie-Patienten besteht die Möglichkeit an einer Sammelstudie („Basket Studie“) teilzunehmen, die eine Kombination aus BRAF- und MEK-Inhibition testet (NCT01829711). Eine weitere Studie testet den CD-22 Antikörper Moxetumomab (NCT02034110).
Gesehen am 28.05.2020