Pathobiologie, Pathologie und Genetik der pulmonalen Hypertonie: Empfehlungen der Kölner Konsensus-Konferenz 2016 - Olschewski, Andrea; Berghausen, E. M.; Eichstaedt, Christina; Fleischmann, B. K.; Grünig, Ekkehard; Grünig, G.; Hansmann, G.; Harbaum, L.; Hennigs, J. K.; Jonigk, D.; Kübler, W. M.; Kwapiszewska, G.; et al. (Deutsche medizinische Wochenschrift, 2016)
Die 2015 veröffentlichen Europäischen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie (PH) sind nunmehr auch in Deutschland gültig. Während sich die Leitlinien eingehend mit klinischen Aspekten der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) und anderen Formen der PH befassen, werden neue Erkenntnisse zur Pathobiologie, Pathologie und Genetik nur relativ kurz behandelt. Diese sind für das Verständnis der Erkrankung jedoch sowohl aus klinischer als auch aus wissenschaftlicher Sicht eminent wichtig. Zudem sind sie für die Entwicklung neuer Therapiekonzepte essenziell. Hierbei sind eine Reihe aktueller Daten bedeutsam, die eine ausführliche Kommentierung der Leitlinien und in einigen Punkten eine Aktualisierung notwendig machen. Im Juni 2016 fand in Köln eine Konsensus-Konferenz statt, die von den Arbeitsgruppen PH der Deutschen Gesellschaften für Kardiologie (DGK), Pneumologie (DGP) und Pädiatrische Kardiologie (DGPK) organisiert wurde. Die Konferenz befasste sich mit der Umsetzung der Europäischen Leitlinien in Deutschland. Dazu wurden verschiedene Arbeitsgruppen eingesetzt, von denen sich eine gezielt der Pathobiologie, Pathologie und Genetik der PH widmete. Die Ergebnisse und Empfehlungen dieser Arbeitsgruppe werden in dem vorliegenden Manuskript detailliert beschrieben.