Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie = Therapy of pulmonary arterial hypertension - Klose, Hans; Harbaum, L.; Oqueka, T.; Simon, M.; Grünig, Ekkehard (Pneumologie, 2015)
Die pulmonale Hypertonie (PH) gliedert sich nach der 5. Weltkonferenz in Nizza in fünf Gruppen. Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH; Gruppe 1) umfasst neben der idiopathischen PAH genetisch und medikamentös bedingte Formen sowie die assoziierte PAH. Bewiesen oder ausgeschlossen werden kann die Diagnose einer PH nur durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung. Ohne Diagnosestellung mittels Rechtsherzkatheters sollte keine gezielte Therapie begonnen werden. Neben allgemeinen und supportiven Maßnahmen existieren aktuell vier Gruppen von Medikamenten, die für die gezielte Behandlung der PAH zugelassen sind. Kombinationstherapien, entweder sequenziell oder initial („up-front“), gewinnen an Bedeutung in der Behandlung der PAH. Therapieziele zur Steuerung der Behandlung und Abschätzung des individuellen Patientenrisikos wurden definiert. Trotz aller Innovationen ist ein kurativer Therapieansatz bei der Behandlung der PAH noch in weiter Ferne. Daher stellt nach Ausschöpfung der derzeit verfügbaren medikamentösen und supportiven Maßnahmen die Lungentransplantation eine wichtige Therapieoption dar.