Pulmonale Hypertonie und Langerhanszell-Granulomatose: erfolgreiche langfristige Therapie mit Sildenafil und Iloprost = Pulmonary hypertension and langerhans’ cell granulomatosis : successful treatment with sildenafil and iloprost
<p> <b>Anamnese und klinischer Befund:</b> Eine 51-jährige Patientin (Fall A) mit seit 4 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe vor. Ein 39-jähriger Patient (Fall B) mit seit 8 Jahren bekannter pulmonaler Langerhans...
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| Published: |
15. Februar 2013
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| In: |
Deutsche medizinische Wochenschrift
Year: 2013, Volume: 138, Issue: 11, Pages: 524-527 |
| ISSN: | 1439-4413 |
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| Online Access: | Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1055/s-0032-1332932 Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0032-1332932 
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| Author Notes: | M. Held, B. Jany, A. Warth, H. Wilkens |
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| 520 | |a <p> <b>Anamnese und klinischer Befund:</b> Eine 51-jährige Patientin (Fall A) mit seit 4 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe vor. Ein 39-jähriger Patient (Fall B) mit seit 8 Jahren bekannter pulmonaler Langerhanszell-Granulomatose stellte sich mit einer dekompensierten Rechtsherzinsuffizienz vor.</p> <p> <b>Untersuchungen: </b>Im Fall A zeigten sich eine fixierte obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, Bronchiektasen und fibrotische Lungenveränderungen sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie mit eingeschränkter Rechtsherzfunktion. Im Fall B fanden sich eine mäßige obstruktive Ventilationsstörung, eine Hypoxämie, ein bullös emphysematöser und fibrotischer Umbau der Lunge sowie eine schwere präkapilläre pulmonale Hypertonie.</p> <p> <b>Diagnose und klinischer Verlauf:</b> In beiden Fällen wurde die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie (PH) bei Langerhanszell-Granulomatose gestellt. Bei der Patientin kam es unter Sildenafil zu einer auch nach 2,5 Jahren noch anhaltenden Verbesserung, so dass eine initial erwogene Lungentransplantation zunächst zurück gestellt wurde. Auch bei dem Patienten B kam es unter inhalativer Therapie mit Iloprost zu einem hämodynamischen und klinischen Ansprechen und über mehrere Jahre stabilen Verlauf. Erst nach 5 Jahren musste nach Dosiserhöhung des Iloprost nach einer weiteren Rechtsherzdekompensationen eine erfolgreiche Doppellungentransplantation erfolgen.</p> <p> <b>Folgerung:</b> Obwohl für die pulmonale Hypertonie bei Langerhanszell-Granulomatose keine zugelassene medikamentöse Therapie existiert, kann der Einsatz von spezifischen Lungenhochdruck-Medikamenten, die für die pulmonal-arterielle Hypertonie zugelassen sind, sowohl zu einem hämodynamischen Ansprechen als auch einer langfristigen klinischen Stabilisierung führen und somit im Einzelfall sinnvoll sein.</p> | ||
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