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Therapie der chronischen myeloischen Leukämie 2004 = Therapy of chronic myelogenous leukemia in 2004

Die chronische myeloische Leukämie (CML) stellt eine Modellerkrankung für Diagnostik und Therapie neoplastischer Erkrankungen dar. Die zugrundeliegende zytogenetische Aberration, das Philadelphia-Chromosom, mit der BCR-ABL-Genfusion sowie der mehrstufige Verlauf mit der stabilen, therapeutisch gut...

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Main Authors: Hochhaus, Andreas (Author) , Berger, Ute (Author) , Hehlmann, Rüdiger (Author)
Format: Article (Journal)
Language:German
Published: 28. September 2004
In: Deutsche medizinische Wochenschrift
Year: 2004, Volume: 129, Issue: 40, Pages: 2122-2127
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Author Notes:A. Hochhaus, U. Berger, R. Hehlmann

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520 |a Die chronische myeloische Leukämie (CML) stellt eine Modellerkrankung für Diagnostik und Therapie neoplastischer Erkrankungen dar. Die zugrundeliegende zytogenetische Aberration, das Philadelphia-Chromosom, mit der BCR-ABL-Genfusion sowie der mehrstufige Verlauf mit der stabilen, therapeutisch gut zu beeinflussenden chronischen Phase, der Akzelerations- und der Blastenphase ermöglichen die Übertragung molekularzytogenetischer Erkenntnisse in die klinisch-therapeutische Anwendung. Auf der Grundlage der molekularen Aufklärung der Pathogenese der CML erfolgte die Entwicklung des selektiven Inhibitors der BCR-ABL-Tyrosinkinase Imatinib. Vielversprechende präklinische Daten wurden in Phase-I- bis III-Studien bestätigt. Imatinib ist bezüglich der hämatologischen und zytogenetischen Remissionsraten und der Nebenwirkungen der Therapie mit Interferon α überlegen. Offene Fragen der Imatinib-Therapie sind die Therapiedauer bei Patienten mit gutem Ansprechen, Langzeitnebenwirkungen, Persistenz einer minimalen Resterkrankung bei den meisten Patienten, die Gefahr der Resistenzentwicklung bei Langzeit-Monotherapie sowie der Stellenwert von Kombinationstherapien. Prospektive klinische Studien, bespielsweise die CML-IV-Studie der deutschen CML-Studiengruppe, sollen diese Fragen beantworten. Insbesondere soll der Stellenwert der einzelnen Therapiebausteine (Imatinib, Interferon α, Ara-C, allogene Stammzelltransplantation) geprüft werden. Der Einschluss neudiagnostizierter CML-Patienten in die CML-IV-Studie wird empfohlen. 
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