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Susac-Syndrom

Das Susac-Syndrom, benannt nach dem Erstbeschreiber John Susac, ist gekennzeichnet durch die Trias Enzephalopathie, retinale Astarterienverschlüsse und sensorineurale Hörstörungen. Obwohl es zweifellos zu den seltenen Erkrankungen zählt, muss das Susac-Syndrom aufgrund der bunten klinischen Prä...

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Main Authors: Dörr, Jan-Markus (Author) , Jarius, Sven (Author) , Wildemann, Brigitte (Author) , Ringelstein, E.B. (Author) , Schwindt, W. (Author) , Deppe, M. (Author) , Wandinger, K.P. (Author) , Promesberger, J. (Author) , Paul, F. (Author) , Kleffner, I. (Author)
Format: Article (Journal)
Language:German
Published: 10. April 2011
In: Der Nervenarzt
Year: 2011, Volume: 82, Issue: 10, Pages: 1250-1263
ISSN:1433-0407
DOI:10.1007/s00115-011-3280-0
Online Access:Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00115-011-3280-0
Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://link.springer.com/article/10.1007/s00115-011-3280-0
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Author Notes:J. Dörr, S. Jarius, B. Wildemann, E.B. Ringelstein, W. Schwindt, M. Deppe, K.P. Wandinger, J. Promesberger, F. Paul, I. Kleffner

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520 |a Das Susac-Syndrom, benannt nach dem Erstbeschreiber John Susac, ist gekennzeichnet durch die Trias Enzephalopathie, retinale Astarterienverschlüsse und sensorineurale Hörstörungen. Obwohl es zweifellos zu den seltenen Erkrankungen zählt, muss das Susac-Syndrom aufgrund der bunten klinischen Präsentation bei einer Vielzahl anderer, häufigerer Erkrankungen als Differenzialdiagnose berücksichtigt werden. Die Pathogenese ist noch nicht im Detail geklärt. Autoimmunprozesse, die zu einer Schädigung und entzündlich bedingten Okklusion der Mikrogefäße in Gehirn, Retina und Innenohr führen, spielen nach gegenwärtigem Kenntnisstand eine kausale Rolle. Die Diagnose beruht in erster Linie auf der klinischen Präsentation, dem fluoreszenzangiographischen Nachweis retinaler Gefäßverschlüsse und einem charakteristischen MRT-Befund. Fallberichte sowie kleinere Fallserien legen eine Wirksamkeit von Immunsuppressiva in der Rezidivprophylaxe des Susac-Syndroms nahe, jedoch fehlen bislang kontrollierte Therapiestudien. Das Ziel dieser Übersichtsarbeit liegt darin, unter Neurologen, Psychiatern, Augenärzten und HNO-Ärzten das Bewusstsein für diese Erkrankung zu schärfen, da eine hohe Dunkelziffer vermutet wird. Der Schwerpunkt liegt daher auf der Darstellung der klinischen Charakteristika und der Beschreibung der notwendigen Diagnostik. 
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