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Severe dysfunction of respiratory chain and cholesterol metabolism in Atp7b−/− mice as a model for Wilson disease

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Wilson disease (WD) is caused by mutations of the WD gene ATP7B resulting in copper accumulation in different tissues. WD patients display hepatic and neurological disease with yet poorly understood pathomechanisms. Therefore, we studied age-dependent (3, 6, 47weeks) biochemical and bioenergetical c...

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Hauptverfasser: Sauer, Sven (VerfasserIn) , Merle, Uta (VerfasserIn) , Opp, Silvana (VerfasserIn) , Haas, Dorothea (VerfasserIn) , Hoffmann, Georg F. (VerfasserIn) , Stremmel, Wolfgang (VerfasserIn) , Okun, Jürgen G. (VerfasserIn)
Dokumenttyp: Article (Journal)
Sprache:Englisch
Veröffentlicht: 2 September 2011
In: Biochimica et biophysica acta. Molecular basis of disease
Year: 2011, Jahrgang: 1812, Heft: 12, Pages: 1607-1615
ISSN:1879-260X
DOI:10.1016/j.bbadis.2011.08.011
Online-Zugang:Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1016/j.bbadis.2011.08.011
Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0925443911001931
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Verfasserangaben:Sven W. Sauer, Uta Merle, Silvana Opp, Dorothea Haas, Georg F. Hoffmann, Wolfgang Stremmel, Jürgen G. Okun
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Metallothionein is elevated in liver and duodenum of Atp7b(−/−) mice von Zhang-Hagenlocher, Christine (VerfasserIn) , Volkmann, Martin (VerfasserIn) , Tuma-Kellner, Sabine (VerfasserIn) , Stremmel, Wolfgang (VerfasserIn) , Merle, Uta (VerfasserIn) ,


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