Merkel-Zell-Karzinom: ein hochaggressiver Tumor mit möglicher viraler Genese - Toberer, Ferdinand; Werchau, Siegfried Arthur; Bischof, Marie; Büchler, Markus W.; Enk, Alexander; Helmbold, Peter (Der Chirurg, 2011)
Das Merkel-Zell-Karzinom (MZK), auch als neuroendokrines Karzinom der Haut bezeichnet, ist ein seltener, hoch aggressiver Tumor. Es entwickelt sich meist auf chronisch lichtgeschädigter Haut, im höheren Lebensalter sowie unter Immunsuppression. Frühzeitig auftretende Lokalrezidive und Lymphknotenmetastasen prägen den klinischen Verlauf. Im Zentrum der Diskussion um die Ätiologie steht derzeit das kürzlich neu entdeckte Merkel-Zell-Polyomavirus (MCPyV). Die Infektion mit MCPyV erfolgt dabei offenbar sehr früh und das Virus findet sich auch im Gewebe Gesunder. Möglicherweise sorgt eine Mutation im MCPyV-Genom letztendlich für die Tumorentstehung. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit primärem MZK liegt nach rein chirurgischer Therapie bei nur 30-40%. Durch eine zusätzliche adjuvante Strahlentherapie erhöht sie sich auf ca. 75%. Im Falle von Lymphknoten- oder Fernmetastasen kommen neben Operation und Radiatio adjuvante Chemotherapien zum Einsatz, die sich an Protokolle anlehnen, wie sie beim kleinzelligen Bronchialkarzinom Anwendung finden. Trotz sehr hoher Remissionsraten unter diesen Therapien sind Rezidive im Stadium der Fernmetastasierung jedoch die Regel. MZK gelten als chemosensitiv, nicht jedoch als chemokurabel.