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Dermato-neurologisches Syndrom: eine akute und lebensbedrohliche Komplikation des Skleromyxödems Arndt-Gottron

Das Skleromyxödem Arndt-Gottron ist die systemische Variante des Lichen myxoedematosus. Kennzeichnend sind Muzinablagerungen im Bereich der Dermis mit Ausbildung von Papeln und flächigen Indurationen. Der Verlauf ist häufig chronisch progredient und extrakutane Manifestationen bzw. Komplikationen...

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Main Authors: Linse, Kai-Philipp (Author) , Enk, Alexander (Author) , Hoffmann, Jochen (Author)
Format: Article (Journal)
Language:German
Published: 07 June 2023
In: Die Dermatologie
Year: 2023, Volume: 74, Issue: 8, Pages: 618-620
ISSN:2731-7013
DOI:10.1007/s00105-023-05159-w
Online Access:Resolving-System, kostenfrei, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00105-023-05159-w
Verlag, kostenfrei, Volltext: https://link.springer.com/article/10.1007/s00105-023-05159-w
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Author Notes:Kai-Philipp Linse, Alexander Enk, Jochen Hoffmann
Description
Summary:Das Skleromyxödem Arndt-Gottron ist die systemische Variante des Lichen myxoedematosus. Kennzeichnend sind Muzinablagerungen im Bereich der Dermis mit Ausbildung von Papeln und flächigen Indurationen. Der Verlauf ist häufig chronisch progredient und extrakutane Manifestationen bzw. Komplikationen sind möglich. Meist liegt eine monoklonale Gammopathie vor. Die Pathogenese ist unbekannt. Als effektive Therapieoption gelten hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg). Wir berichten über eine Patientin mit Skleromyxödem, bei der im Rahmen einer SARS-CoV-2-bedingten Therapieunterbrechung ein infektgetriggertes dermato-neurologisches Syndrom auftrat. Eine ähnliche Episode ereignete sich bereits 2 Jahre zuvor im Rahmen einer Influenza-A-Infektion gegen Ende des IVIg-Infusionsintervalls. Bei dem dermato-neurologischen Syndrom handelt es sich um eine besonders schwerwiegende, potenziell lebensbedrohliche, akute neurologische Komplikation mit Fieberschüben, deliranter Symptomatik, epileptischen Anfälle und Koma.
Item Description:Gesehen am 04.03.2024
Physical Description:Online Resource
ISSN:2731-7013
DOI:10.1007/s00105-023-05159-w

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