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Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung: Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erreg...

Ausführliche Beschreibung

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Bibliographische Detailangaben
Hauptverfasser: Holle, Johannes (VerfasserIn) , Schaefer, Franz (VerfasserIn)
Dokumenttyp: Article (Journal)
Sprache:Deutsch
Veröffentlicht: 10. Juli 2017
In: Monatsschrift Kinderheilkunde
Year: 2017, Jahrgang: 165, Heft: 11, Pages: 1005-1018
ISSN:1433-0474
DOI:10.1007/s00112-017-0331-z
Online-Zugang:Volltext
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Verfasserangaben:J. Holle, B. Lange-Sperandio, C. Mache, J. Oh, L. Pape, F. Schaefer, U. Vester, L.T. Weber, D. Müller
Beschreibung
Zusammenfassung:Zusammenfassung: Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erregern zurhämorrhagischen Enterokolitis führt. In etwa 10 % der Fälle entsteht daraus ein HUS. Extrarenale Symptome können vorkommen. Die Diagnosesicherungerfolgtdurchentsprechende Stuhl-bzw.serologische Diagnostik.Eine spezifische Therapie ist nicht möglich. Beim komplementvermittelten HUS kommt es durch Mutationen, Antikörperbildung und Trigger-Ereignisse zur Dysregulation im alternativen Weg der Komplementaktivierung. Aufgrund der spezifischenTherapiemöglichkeit mit dem C5-Inhibitor Eculizumab hat sich die Prognose deutlich gebessert. In seltenen Fällen lösen Infektionen (z. B. Pneumokokken) oder Grunderkrankungen (z. B. Cobalamin-C-Mangel) ein HUS aus. Aufgrund der Komplexität von Diagnostik und Therapie wird die Behandlung in einem kindernephrologischen Zentrum empfohlen.
Beschreibung:Gesehen am 22.08.2018
Beschreibung:Online Resource
ISSN:1433-0474
DOI:10.1007/s00112-017-0331-z

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