Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter
Zusammenfassung: Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erreg...
Enregistré dans:
| Auteurs principaux: | , |
|---|---|
| Format: | Article (Journal) |
| Langue: | allemand |
| Publié: |
10. Juli 2017
|
| In: |
Monatsschrift Kinderheilkunde
Year: 2017, Volume: 165, Numéro: 11, Pages: 1005-1018 |
| ISSN: | 1433-0474 |
| DOI: | 10.1007/s00112-017-0331-z |
| Accès en ligne: | Verlag, Volltext: http://dx.doi.org/10.1007/s00112-017-0331-z Verlag, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00112-017-0331-z 
|
| Notes sur l'auteur: | J. Holle, B. Lange-Sperandio, C. Mache, J. Oh, L. Pape, F. Schaefer, U. Vester, L.T. Weber, D. Müller |
| Résumé: | Zusammenfassung: Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erregern zurhämorrhagischen Enterokolitis führt. In etwa 10 % der Fälle entsteht daraus ein HUS. Extrarenale Symptome können vorkommen. Die Diagnosesicherungerfolgtdurchentsprechende Stuhl-bzw.serologische Diagnostik.Eine spezifische Therapie ist nicht möglich. Beim komplementvermittelten HUS kommt es durch Mutationen, Antikörperbildung und Trigger-Ereignisse zur Dysregulation im alternativen Weg der Komplementaktivierung. Aufgrund der spezifischenTherapiemöglichkeit mit dem C5-Inhibitor Eculizumab hat sich die Prognose deutlich gebessert. In seltenen Fällen lösen Infektionen (z. B. Pneumokokken) oder Grunderkrankungen (z. B. Cobalamin-C-Mangel) ein HUS aus. Aufgrund der Komplexität von Diagnostik und Therapie wird die Behandlung in einem kindernephrologischen Zentrum empfohlen. |
|---|---|
| Description: | Gesehen am 22.08.2018 |
| Description matérielle: | Online Resource |
| ISSN: | 1433-0474 |
| DOI: | 10.1007/s00112-017-0331-z |