Hämolytisch-urämisches Syndrom im Kindes- und Jugendalter
Zusammenfassung: Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erreg...
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| Main Authors: | , |
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| Format: | Article (Journal) |
| Language: | German |
| Published: |
10. Juli 2017
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| In: |
Monatsschrift Kinderheilkunde
Year: 2017, Volume: 165, Issue: 11, Pages: 1005-1018 |
| ISSN: | 1433-0474 |
| DOI: | 10.1007/s00112-017-0331-z |
| Online Access: | Verlag, Volltext: http://dx.doi.org/10.1007/s00112-017-0331-z Verlag, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00112-017-0331-z 
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| Author Notes: | J. Holle, B. Lange-Sperandio, C. Mache, J. Oh, L. Pape, F. Schaefer, U. Vester, L.T. Weber, D. Müller |
| Summary: | Zusammenfassung: Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist definiert durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Nierenfunktionseinschränkung. Die häufigste Form im Kindesalter ist das STEC-HUS, bei dem eine Infektion mit shigatoxinproduzierenden Erregern zurhämorrhagischen Enterokolitis führt. In etwa 10 % der Fälle entsteht daraus ein HUS. Extrarenale Symptome können vorkommen. Die Diagnosesicherungerfolgtdurchentsprechende Stuhl-bzw.serologische Diagnostik.Eine spezifische Therapie ist nicht möglich. Beim komplementvermittelten HUS kommt es durch Mutationen, Antikörperbildung und Trigger-Ereignisse zur Dysregulation im alternativen Weg der Komplementaktivierung. Aufgrund der spezifischenTherapiemöglichkeit mit dem C5-Inhibitor Eculizumab hat sich die Prognose deutlich gebessert. In seltenen Fällen lösen Infektionen (z. B. Pneumokokken) oder Grunderkrankungen (z. B. Cobalamin-C-Mangel) ein HUS aus. Aufgrund der Komplexität von Diagnostik und Therapie wird die Behandlung in einem kindernephrologischen Zentrum empfohlen. |
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| Item Description: | Gesehen am 22.08.2018 |
| Physical Description: | Online Resource |
| ISSN: | 1433-0474 |
| DOI: | 10.1007/s00112-017-0331-z |