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Chronische myeloproliferative Erkrankungen: Diagnostik und Therapie

Die chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE) sind neoplastische Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzelle. Sie umfassen die chronische myeloische Leukämie (CML), die Polycythaemia vera, die essentielle Thrombozythämie, die primäre Osteomyelofibrose und Übergangsformen innerhalb di...

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Main Authors: Lengfelder, Eva (Author) , Berger, Ute (Author) , Reiter, Andreas (Author) , Hochhaus, Andreas (Author) , Hehlmann, Rüdiger (Author)
Format: Article (Journal)
Language:German
Published: 28 June 2003
In: Der Internist
Year: 2003, Volume: 44, Issue: 8, Pages: 1011-1030
ISSN:1432-1289
DOI:10.1007/s00108-003-0974-9
Online Access:Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00108-003-0974-9
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Author Notes:E. Lengfelder, U. Berger, A. Reiter, A. Hochhaus, R. Hehlmann
Description
Summary:Die chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE) sind neoplastische Erkrankungen der hämatopoetischen Stammzelle. Sie umfassen die chronische myeloische Leukämie (CML), die Polycythaemia vera, die essentielle Thrombozythämie, die primäre Osteomyelofibrose und Übergangsformen innerhalb dieser Erkrankungen sowie zwischen den CMPE und den Myelodysplasien. Hauptziele der Initialdiagnostik sind die genaue Klassifizierung der Erkrankung, die Erfassung von Risiko- und Prognosefaktoren sowie die Charakterisierung des malignen Klons mittels Zytogenetik und molekulargenetischer Methoden. Herkömmliche Therapeutika für alle CMPE sind Hydroxyurea und Interferon-α. Bei der CML führt die gezielte Hemmung der BCR-ABL-Tyrosinkinase mit Imatinib klinisch zu hohen Ansprechraten. Die bisher einzige kurative Therapie für alle Entitäten ist die allogene Stammzelltransplantation. Bei der CML sollte die Indikation auf der Basis der neueren Risikoscores gestellt werden. Bei den BCR-ABL-negativen CMPE ist sie nur bei ungünstigem Krankheitsverlauf in Erwägung zu ziehen.
Item Description:Gesehen am 13.05.2022
Physical Description:Online Resource
ISSN:1432-1289
DOI:10.1007/s00108-003-0974-9

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