Primäre Hyperoxalurie Typ 1: eine seltene hereditäre Stoffwechselstörung als Ursache einer Livedo racemosa

Die Livedo racemosa ist durch ein bizarr konfiguriertes, blitzfigurenartiges Bild mit streifig bis netzförmigen, erythematös-lividen Makulae gekennzeichnet und resultiert aus einer Minderperfusion des jeweiligen Hautbezirks, der unterschiedliche Pathophysiologien zugrunde liegen können. Eine selt...

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Main Authors: Linse, Kai-Philipp (Author) , Enk, Alexander (Author) , Toberer, Ferdinand (Author)
Format: Article (Journal)
Language:German
Published: 02 January 2024
In: Die Dermatologie
Year: 2024, Volume: 75, Issue: 4, Pages: 321-324
ISSN:2731-7013
DOI:10.1007/s00105-023-05276-6
Online Access:Resolving-System, kostenfrei, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00105-023-05276-6
Verlag, kostenfrei, Volltext: https://link.springer.com/article/10.1007/s00105-023-05276-6
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Author Notes:Kai-Philipp Linse, Alexander Enk, Ferdinand Toberer
Description
Summary:Die Livedo racemosa ist durch ein bizarr konfiguriertes, blitzfigurenartiges Bild mit streifig bis netzförmigen, erythematös-lividen Makulae gekennzeichnet und resultiert aus einer Minderperfusion des jeweiligen Hautbezirks, der unterschiedliche Pathophysiologien zugrunde liegen können. Eine seltene, aber insbesondere bei jungen Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz relevante Ursache stellt die primäre Hyperoxalurie Typ 1 (PH1) dar, eine hereditäre Stoffwechselstörung, bei der es zu einer Akkumulation von Oxalat im Organismus kommt.
Item Description:Gesehen am 04.03.2024
Physical Description:Online Resource
ISSN:2731-7013
DOI:10.1007/s00105-023-05276-6