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Verbesserte Versorgungs- und Behandlungsoptionen für Patienten mit Hyperphagie-assoziierter Adipositas bei Bardet-Biedl-Syndrom = Improved care and treatment options for patients with hyperphagia-associated obesity in Bardet-Biedl Syndrome

Das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. Pathophysiologisch liegt eine Funktionsstörung des Primärziliums vor. Die Klinik ist heterogen und variabel und zeigt sich insbesondere in einer Retinadystrophie, Adipositas, Polydaktylie, Nierenauf...

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Main Authors: Çetiner, Metin (Author) , Bergmann, Carsten (Author) , Bettendorf, Markus (Author) , Faust, Johanna (Author) , Gäckler, Anja Hendrikje (Author) , Gillissen, Bernarda (Author) , Hansen, Matthias (Author) , Kerber, Maximilian (Author) , Klaus, Günter (Author) , König, Jens (Author) , Weihrauch-Blüher, Susann (Author)
Format: Article (Journal)
Language:German
Published: 2024
In: Klinische Pädiatrie
Year: 2024, Volume: 236, Issue: 5, Pages: 269-279
ISSN:1439-3824
DOI:10.1055/a-2251-5382
Online Access:Resolving-System, kostenfrei: https://doi.org/10.1055/a-2251-5382
Resolving-System, kostenfrei: https://doi.org/10.25673/117338
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Author Notes:Autorinnen/Autoren: Metin Cetiner, Carsten Bergmann, Markus Bettendorf, Johanna Faust, Anja Gäckler, Bernarda Gillissen, Matthias Hansen, Maximilian Kerber, Günter Klaus, Jens König, Laura Kühlewein, Jun Oh, Annette Richter-Unruh, Julia von Schnurbein, Martin Wabitsch, Susann Weihrauch-Blüher, Lars Pape

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520 |a Das Bardet-Biedl-Syndrom (BBS) ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. Pathophysiologisch liegt eine Funktionsstörung des Primärziliums vor. Die Klinik ist heterogen und variabel und zeigt sich insbesondere in einer Retinadystrophie, Adipositas, Polydaktylie, Nierenauffälligkeiten, Hypogonadismus und Entwicklungsverzögerungen. Mit der Zulassung des Melanocortin 4-Rezeptor-Agonisten Setmelanotid kann erstmals eine medikamentöse Therapie der BBS-assoziierten Hyperphagie und der Adipositas angeboten werden. Hyperphagie und das starke Übergewicht bereits im Kindesalter stellen eine erhebliche Krankheitslast dar und gehen zudem mit einem Komorbiditäts- und erhöhtem Mortalitätsrisiko einher. Aufgrund der limitierten Erfahrungen mit Setmelanotid bei BBS soll hiermit ein tragfähiges umfassendes Therapiekonzept vorgelegt werden. Die Therapie sollte nach genetisch gesicherter Diagnose und individueller Indikationsstellung in Zentren mit spezieller Expertise erfolgen. Voraussetzungen für den bestmöglichen Therapieeffekt mit Setmelanotid ist die adäquate Aufklärung des Patienten über die Modalitäten der Therapie (tägliche subkutane Injektion) und mögliche unerwünschte Arzneimittelwirkungen. Des Weiteren ist gemeinsam mit dem Patienten die Einbeziehung von Psychologen, Ernährungsberatern und Pflegediensten (Support bei der Applikation) zu erwägen. Die Beurteilung des Therapieerfolgs sollte mit geeigneten Outcome-Measurements erfolgen und zur Evidenzförderung zentralisiert mittels etablierter Register-Infrastrukturen erfasst werden. 
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