Management der ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind autoimmune Entzündungen kleiner und mittelgroßer Gefäße, die praktisch jedes Organsystem befallen können und das Risiko irreversibler Organschäden bergen. Unbehandelt besteht eine sehr hohe Mortalität...
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| Main Authors: | , |
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| Format: | Article (Journal) |
| Language: | German |
| Published: |
22. Januar 2024
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| In: |
Die Innere Medizin
Year: 2024, Volume: 65, Issue: 2, Pages: 93-106 |
| ISSN: | 2731-7099 |
| DOI: | 10.1007/s00108-023-01655-2 |
| Online Access: | Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1007/s00108-023-01655-2
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| Author Notes: | Christian Löffler, Bernhard Hellmich |
| Summary: | Mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind autoimmune Entzündungen kleiner und mittelgroßer Gefäße, die praktisch jedes Organsystem befallen können und das Risiko irreversibler Organschäden bergen. Unbehandelt besteht eine sehr hohe Mortalität, was eine rasche Diagnosestellung und Therapieeinleitung nötig macht. Eine histologische Sicherung, die nicht in allen Fällen möglich ist, sollte angestrebt werden, insbesondere um Differenzialdiagnosen und Vaskulitis-Mimics abzugrenzen. Die neuen Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) sind primär für Studienzwecke konzipiert und zeigen Limitationen in der Alltagsanwendung. Die kürzlich aktualisierten EULAR-Empfehlungen stellen global die aktuellsten Managementleitlinien dar. Therapeutisch bleiben Rituximab und Cyclophosphamid in Kombination mit Glukokortikoiden die Therapiesäulen für schwere, organ- und lebensbedrohende Erkrankungen in der Remissionsinduktion. Mit Mepolizumab und Avacopan stehen erstmals für spezifische Entitäten zugelassene Therapieoptionen zur Verfügung, die wesentlich zur Steroidreduktion beitragen. Neue Aufmerksamkeit haben die von Patienten berichteten Endpunkte erlangt, für die es bei den AAV nun erstmals einen krankheitsspezifischen Outcomefragebogen gibt. |
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| Item Description: | Online publiziert: 22. Januar 2024 Gesehen am 27.05.2024 |
| Physical Description: | Online Resource |
| ISSN: | 2731-7099 |
| DOI: | 10.1007/s00108-023-01655-2 |