Mukoviszidose
Die Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF) ist eine komplexe, durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator-Gen (CFTR-Gen) bedingte und immer noch tödlich verlaufende Multiorganerkrankung. Über 90% der Morbidität und Mortalität werden durch eine früh beginnende chronisc...
Salvato in:
| Autori principali: | , |
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| Natura: | Chapter/Article |
| Lingua: | tedesco |
| Pubblicazione: |
11 February 2016
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| In: |
Seltene Lungenerkrankungen
Year: 2016, Pages: 303–312 |
| DOI: | 10.1007/978-3-662-48419-7_28 |
| Accesso online: | Resolving-System, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1007/978-3-662-48419-7_28 Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-662-48419-7_28 
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| Note sull'autore: | Marcus Mall, Olaf Sommerburg |
| Riassunto: | Die Mukoviszidose (Zystische Fibrose, CF) ist eine komplexe, durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator-Gen (CFTR-Gen) bedingte und immer noch tödlich verlaufende Multiorganerkrankung. Über 90% der Morbidität und Mortalität werden durch eine früh beginnende chronischobstruktive Lungenerkrankung verursacht. Durch Mukusobstruktion, chronische Infektion und Inflammation der Atemwege kommt es zur Ausbildung von Bronchiektasen und zu einer fortschreitenden Zerstörung des Lungenparenchyms. Mithilfe von symptomorientierten Therapien sowie einer interdisziplinären Behandlung an spezialisierten Mukoviszidose-Zentren konnte das Überleben und die Lebensqualität der Patienten in den letzten 30 Jahren deutlich verbessert werden. Die mittlere Lebenserwartung liegt in Deutschland derzeit bei über 40 Jahren. Neugeborene mit Mukoviszidose haben heute jedoch gute Chancen das Rentenalter zu erreichen. In den letzten Jahren konnten zudem bahnbrechende Fortschritte in der Entwicklung von CFTR-Modulatoren zur kausalen mutationsspezifischen Therapie des CF-Basisdefekts erzielt werden. Aufgrund dieser Erfolge stellt die Mukoviszidose auch eine Modellerkrankung für andere seltene Lungenerkrankungen dar. |
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| Descrizione del documento: | Gesehen am 27.08.2026 |
| Descrizione fisica: | Online Resource |
| ISBN: | 9783662484197 |
| DOI: | 10.1007/978-3-662-48419-7_28 |