Pulmonale Alveolarproteinose
Die Alveolarproteinose ist eine sehr seltene Erkrankung mit Akkumulation von Surfactant-Proteinen und Phospholipiden in den Alveolen. Die primäre autoimmune PAP ist die häufigste Form und ist mit Nachweis von GM-CSF-Autoantikörpern im Serum assoziiert. Die sekundäre Form steht mit Infektionen, I...
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| Auteurs principaux: | , , , |
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| Format: | Chapter/Article |
| Langue: | allemand |
| Publié: |
01 February 2022
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| In: |
Seltene Lungenerkrankungen
Year: 2022, Pages: 303-315 |
| DOI: | 10.1007/978-3-662-63651-0_20 |
| Accès en ligne: | Resolving-System, lizenzpflichtig, Volltext: https://doi.org/10.1007/978-3-662-63651-0_20 Verlag, lizenzpflichtig, Volltext: https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-662-63651-0_20 
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| Notes sur l'auteur: | Francesco Bonella, Nico Lachmann, Michael Kreuter, Ulrich Costabel |
| Résumé: | Die Alveolarproteinose ist eine sehr seltene Erkrankung mit Akkumulation von Surfactant-Proteinen und Phospholipiden in den Alveolen. Die primäre autoimmune PAP ist die häufigste Form und ist mit Nachweis von GM-CSF-Autoantikörpern im Serum assoziiert. Die sekundäre Form steht mit Infektionen, Inhalation von organischen und anorganischen Stäuben, Immundefekten oder insbesondere hämatologischen Malignomen im Zusammenhang. PAP-ähnliche Syndrome werden durch rezessive Genmutationen verursacht. Die Diagnostik basiert auf radiologischen Befunden wie Crazy-paving-Muster in der hochauflösenden Computertomografie, typischen BAL-Merkmalen (PAS-positive azelluläre Korpuskel, schaumige Makrophagen und reichlich Zelldebris) und Nachweis von GM-CSF-Autoantikörpern oder genetischen Mutationen. Die Therapie der Wahl bleibt die Ganzlungenlavage, wobei inzwischen randomisierte klinische Studien den Ansatz der inhalativen GM-CSF-Substitutionstherapie unterstützen. Die Prognose der autoimmunen PAP ist exzellent, dagegen zeigt die sekundäre PAP bei hämatologischen Erkrankungen eine höhere Mortalität. Im letzten Jahrzehnt haben sich erhebliche Fortschritte in der Grundlagen- und Biomarkerforschung bei PAP ergeben, und neue Therapien, unter anderen die Korrektur der Gendefekte bei hereditären Formen, stellen vielversprechende Perspektiven dar. |
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| Description: | Gesehen am 02.09.2026 |
| Description matérielle: | Online Resource |
| ISBN: | 9783662636510 |
| DOI: | 10.1007/978-3-662-63651-0_20 |